Hemochromatose

Hemochromatose (aandoening door ijzerstapeling)

Veel chronische ziektes worden nadelig beïnvloed door lichte tot zware ijzerstapeling. Een overschot aan ijzer kan het verouderingsproces versnellen. Dit komt door de productie van vrij-radicalen die schadelijke oxidatieve stress veroorzaken die leiden tot celschade, lipide, peroxidatie (afbraak vetstoffen) en DNA mutagenese (genmutatie).

Ernstige ijzerstapeling kan leiden tot hemochromatose zonder aanwezigheid van andere ziekte factoren. Minder ernstige ijzerstapeling kan resulteren in vrije (of niet-transferrine gebonden) ijzer dat de cyclus van vrije radicalen katalyseert met als gevolg weefselschade, vaak gepaard gaande met chronische ziekten. Ziekte veroorzaakt door te veel ijzer kunnen voorkomen bij ijzergehaltes die ver beneden de ijzergehaltes liggen die worden gemeten bij hemochromatose. Deze ziekten zijn bijvoorbeeld multi-endocrinopathieën, potentieel dodelijke hepatische en/of cardiale (lever- en/of hart-)complicaties. IJzerchelatietherapie met deferoxamine vermindert het overschot aan ijzer en verlengt de overlevingskansen aanzienlijk.Oogheelkundig en audiologisch onderzoek wordt aanbevolen tijdens chelatietherapie (ontijzeringstherapie). Een tekort aan zink kan het gevolg zijn van chelatie. Aangezien het vitamine-C-gehalte laag kan zijn, is het advies om voorzichtig te zijn met de aanvulling daarvan aangezien vitamine C het toxisch gehalte van ijzer kan verhogen. De enige behandeling die momenteel mogelijk is, is stamceltransplantatie.  

Last modified
28 maart 2021
ATC

V03AC01 Deferoxamine

Desferal

V03AC03 Deferasirox

Exjade

V03AC02 Deferipron

Ferriprox

LOINC

20567-4 Ferritin in Serum or Plasma

Units: mass/​volume (µg/L)

Zeldzame Aandoening

Sikkelcelziekte

Sikkelcelziekte is een erfelijke bloedarmoede. De foute aanmaak van de rode kleurstof in de rode bloedcellen: het hemoglobine,  wordt veroorzaakt door een afwijking in een...

Thalassemie major of Beta Thalassemie

De verschillende soorten thalassemie vormen een groep van genetisch (geërfde) bloedafwijkingen die 1 kenmerk gemeen hebben. Dat is een verstoorde productie van de hemoglobine, het...

General Medical Guideline