Splenomegalie bij hemoglobinopathiën

Dit leidt tot toename van de vernietiging van rode bloedcellen van het reticulo-endotheliale systeem (het functionele systeem van biologisch actieve reticulum- en endotheelcellen (in beenmerg, milt, lymfeklieren, tonsillen, de stercellen van Kupffer in de lever, histiocyten in los bindweefsel), met fagocyterend vermogen, opslag (spijkering) van materiaal, productie van antistoffen). Vooral in de milt heeft dit als resultaat: een vergroting daarvan (splenomegalie). Veel patiënten met hemoglobinopathiën hebben een verwijdering van de milt ondergaan.

De voornaamste behandeling bij verwijdering van de milt bij patiënten die transfusieafhankelijk zijn, is het verminderen van het gebruik van rode bloedcellen en transfusies met als uiteindelijk doel het verlagen van een teveel aan ijzer. Echter, met de huidige transfusievoorschriften is de meting van pre-transfusie hemoglobinegehaltes nauwkeuriger en zijn er betere intervallen tussen de transfusies door. Dit heeft geleid tot een vermindering van splenomegalie en verwijdering van de milt. Tijdens de behandeling van de patiënt met hemoglobinopathie, moet de afmeting van de milt nauwlettend in de gaten worden gehouden tijdens lichamelijk onderzoek, en zo nodig door middel van echografie.

Alle richtlijnen hebben de overeenkomst dat artsen behoedzaam moeten zijn. Ze dienen het verwijderen van de milt te beperken tot bepaalde indicaties met het oog op een verhoogd risico op veneuze trombose (bloedstolsels) en pulmonale hypertensie (verhoogde bloeddruk in de longen), en hevige infecties na het verwijderen van de milt.