Sarcoidosis
Sarcoïdose (ook wel ziekte van Besnier Boeck) is een multisysteemziekte van onbekende oorzaak. Het kenmerk van sarcoïdose is een ophoping van granulomen veroorzaakt door spontaan chronische ontstekingen. De ziekte ontstaat meestal tussen de 20 – 40 jarige leeftijd en heeft een onvoorspelbaar en grillig beloop.
De aandoening kan veel organen treffen en zich op veel manieren kan uiten. De aandoening begint met weinig en vage klachten. De diagnose wordt nogal eens bij toeval ontdekt. De longen zijn het meest frequent betrokken. Verschijnselen zoals hoesten, benauwdheid en borstpijn passen daarbij. Sarcoïdose kan zich ook elders in het lichaam manifesteren, zoals in huid, gewrichten, lever, lymfklieren, spieren, zenuwweefsel en ogen. Er komen ook veel algemene klachten voor zoals vermoeidheid, koorts, spierpijn, concentratieproblemen, slaapproblemen, gewichtsverlies en nachtzweten.
Medische bevindingen kunnen zijn: bloedarmoede, andere bloedcel tekorten, te hoog bloed calcium, verhoogde leverenzymen een afwijkend ECG (hartfilmpje) kunnen passen bij sarcoïdose.
Histologisch onderzoek van de granulomen is essentieel voor het stellen van de diagnose.
Er is geen eenvoudige bloed test om de diagnose te stellen. Omdat het ziektebeeld vaak gepaard gaat met veel verschillende klachten die ook bij andere ziektebeelden kunnen passen, dienen meestal ook eerst veel andere mogelijke aandoeningen te worden uitgesloten, zoals tuberculose. Helaas komt het nog te vaak voor dat mensen in eerste instantie geen of een onjuiste diagnose krijgen, een zogenaamde misdiagnose, waardoor zij niet de juiste behandeling krijgen en de ziekte voort kan sluipen en dus ook behandeling kan starten.
Bij meer dan de helft van patiënten verdwijnen de granulomen binnen twee tot drie jaar vanzelf, soms zelfs zonder medicatie. Toch komt het regelmatig voor dat ook daarna nog klachten blijven bestaan, dit noemen we restklachten. Bij een deel van de patiënten (10-30%) blijven de granulomen echter, ondanks de medicatie, aanwezig. We spreken dan van een chronische aandoening.
ORPHA:797 Sarcoidosis
Sarcoidosis is a multisystemic disorder of unknown cause characterized by the formation of immune granulomas in involved organs.
