Zwellingen (flare-ups), pijn en bewegings beperking zijn de meest voorkomende klachten van mensen met FOP.  De flare-ups kunnen optreden aan hoofd, nek, rug, borstkas, ellebogen, polsen, vingers, heupen, enkels en voeten. De flare-ups komen voor op iedere leeftijd.  Een blijvend verlies van functie volgt een flare-up. Ook treedt verergering op zonder een duidelijke flare up. Wanneer de kauwspieren bot worden, kunnen enstige eetproblemen ontstaan.

Extra aandachtspunt voor alle zorgprofessionals:

Volgt u a.u.b. de IFOPA SOS richtlijnen altijd. Wanneer de tijd dit toestaat, consulteer dan een specialist voor de potentiële risico’s die de overwogen chirurgische of medische interventies met zich mee kunnen brengen.

Algemeen:

Voorkom trauma in diep weefsel: inclusief intramusculaire (IM) injecties, indien mogelijk. Als alternatief kan medicatie intraveneus (via een bloedvat) of subcutaan (onderhuids) worden toegediend. Wanneer intubatie (het inbrengen van een buis in de luchtpijp) noodzakelijk is: bescherm de kaak en betrek gespecialiseerde anesthesie-assistentie omdat de kaak en nek geheel of gedeeltelijk immobiel kunnen zijn.

Extra-skeletale botvorming wordt bespoedigd door trauma, inclusief intramusculaire (spier) injecties. Mensen met FOP moeten altijd (klein) trauma zien te voorkomen.

Orale corticosteroïden kunnen flare-ups (opvlammingen) en de vorming van extra-skeletale botvorming voorkomen.

Pogingen om heterotopisch bot (bot dat zich op abnormale plaatsen bevindt) chirurgisch te verwijderen hebben het risico op terugkeer en zijn bovendien vaak verergerend en pijnlijk.

De botvorming bij FOP gebeurt in episodes, maar beperking is cumulatief (ophopend). De meeste patiënten zijn voor het dertigste levensjaar aan een rolstoel gebonden en hebben levenslang hulp nodig bij hun dagelijkse bezigheden. Er kan ernstig gewichtsverlies optreden ten gevolge van ankylose  (gewrichtsverstijving) van de kaak. Botvorming rond de borstkas kan leiden tot longontstekingen en rechtszijdig hartfalen. Het invaliderende karakter van FOP zorgt voor een verlaagde kans op voortplanting er zijn minder dan tien families wereldwijd bekend, waar FOP in meerdere generaties voorkomt. De gemiddelde levensverwachting is 40 jaar, sterfte is meestal het resultaat van thorax insufficiëntie (onvoldoende functie van de borstkas) syndroom.

In het Nederlands vertaald vanuit:

THE MEDICAL MANAGEMENT OF FIBRODYSPLASIA OSSIFICANS PROGRESSIVA: CURRENT TREATMENT CONSIDERATIONS

The International Clinical Consortium on Fibrodysplasia Ossificans Progressiva1 May 2011 From The Center for Research in FOP and Related Disorders, The University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia, PA 19104