De meeste mensen met een aandoening in het Oculo- Auriculo- Vertebral spectrum hebben verschillen in de grootte en vorm van de gezichtsstructuren van de rechter en de linker zijde van het gelaat. Dit noemen we een asymmetrisch gezicht. In twee-derde van de gevallen zijn beide zijden van het gezicht aangedaan maar met verschillen tussen de beide zijden. Andere gevallen zijn maar aan één zijde aangedaan, hetgeen typisch is voor het Goldenhar syndroom. Bij Goldenhar komt onderontwikkeling van één kant het meeste voor. Onderontwikkeling van de kaakbeenderen kunnen problemen geven met voeding en spraak. In sommige gevallen geeft ook de ademhaling problemen door scheefstand van botten en structuren.

Mensen met het Goldenhar syndroom hebben vaak ook oor afwijkingen aan één of beide zijden en dan verschillende in ernst. Zij hebben stukjes huid aan de voorzijde van het oor (bij-oortjes), kleinere oorschelp (microtie) of een gesloten of afwezige gehoorgang. Deze afwijkingen kunnen leiden tot gehoorverlies. Oogproblemen komen minder voor maar sommige patiënten hebben een ongewoon kleine oogbol (microphtalmie) of andere oogproblemen die leiden in zichtverlies.